Il linfoma mantellare è una malattia multiforme, che può presentarsi in una forma “classica” (presente nella maggior parte dei pazienti) e in diverse varianti più rare. Due tipi di linfoma mantellare particolarmente importanti, perché più aggressivi del tipo classico, sono la variante blastoide e il linfoma mantellare pleomorfo.1
La variante blastoide è un raro sottotipo di linfoma mantellare che colpisce circa il 20% dei pazienti con questa malattia oncologica. Poiché il linfoma mantellare è già considerato un linfoma raro, la sua variante blastoide è davvero poco frequente.2(a),3(a) Raramente il linfoma mantellare blastoide si origina da un linfoma mantellare classico, ma in genere questo sottotipo è presente fin dalla diagnosi.3(b)
Per effettuare la diagnosi di linfoma mantellare blastoide in genere è sufficiente che un esperto anatomopatologo esamini al microscopio un frammento di tessuto prelevato da un linfonodo del paziente (biopsia).4(a) I linfociti B tipici del linfoma mantellare blastoide, infatti, sono facilmente distinguibili da quelli osservati nelle forme classiche della malattia, perché hanno un aspetto molto differente:1(a) mentre i linfociti B classici del linfoma mantellare sono di dimensioni medio-piccole e presentano nuclei irregolari, quelli della forma blastoide sono più grandi e in essi il contenuto del nucleo (cromatina) occupa quasi tutto lo spazio disponibile.5(a),1(b),3(a) Sono cellule dall’aspetto “giovane”, ricordano molto i progenitori immaturi dei linfociti B che si osservano nelle leucemie acute, detti appunto “linfo-blasti” (da cui prende il nome questo sottotipo di linfoma mantellare).6(a)
Al di là del loro aspetto, i linfociti B presenti nel linfoma mantellare blastoide differiscono da quelli del tipo classico perché si moltiplicano molto più rapidamente. Per questo motivo il linfoma mantellare blastoide è considerato una forma particolarmente aggressiva di linfoma mantellare.4(a)
Inoltre, presentano di frequente alcune particolari caratteristiche genetiche, come le mutazioni del gene TP53 e la perdita del gene INK4a/ARF. .7(a)
Il linfoma mantellare blastoide ha un decorso clinico molto variabile, nel quale la prognosi dipende da numerosi fattori.3(a) Tuttavia, è considerato una malattia aggressiva, con una prognosi sfavorevole rispetto alle altre forme di linfoma mantellare. 4(b)
Poiché al momento della diagnosi il linfoma mantellare blastoide è quasi sempre in fase già avanzata (stadio III/IV) ed è associato a un elevato rischio di recidiva, viene in genere trattato con terapie intensive volte alla remissione completa della malattia 3(d)
Il linfoma mantellare blastoide fa parte dei sottotipi aggressivi di linfoma mantellare insieme a un’altra variante detta linfoma mantellare pleomorfo. Distinguere tra questi due sottotipi richiede molta esperienza, tanto che spesso vengono considerati, per semplicità, un’unica variante del linfoma mantellare.1(a,b) Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che esistono differenze importanti tra linfoma mantellare blastoide e linfoma mantellare pleomorfo. In particolare, il linfoma mantellare blastoide presenta cellule che si moltiplicano più velocemente di quelle del linfoma mantellare pleomorfo e risulta quindi ancora più aggressivo.1(c,d)