Per prognosi si intende la previsione di come una malattia tenderà a evolvere nel tempo, anche in relazione al trattamento ricevuto. Nel linfoma mantellare (MCL) la sopravvivenza dipende da diversi fattori, e non è possibile prevedere con precisione l’andamento della malattia nella singola persona.1
Per orientarsi e assegnare un punteggio prognostico, il medico utilizza i risultati degli esami e alcuni strumenti di valutazione che aiutano a definire il profilo di rischio e a impostare il dialogo con il paziente sul possibile decorso della malattia.1 Il linfoma mantellare è spesso una forma aggressiva e, al momento della diagnosi, può presentarsi già in fase avanzata, con possibile coinvolgimento dei linfonodi, del midollo osseo e della milza.1
Performance status, cioè quanto la malattia influisce sulle condizioni generali e sulle attività quotidiane
Numero di globuli bianchi nel sangue
Livello di lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue, un enzima che può dare informazioni sull’attività della malattia
A ciascun fattore viene attribuito un punteggio, e il punteggio totale permette di classificare il linfoma mantellare in tre gruppi di rischio: basso, intermedio (o moderato) e alto.1 A ciascun gruppo di rischio corrisponde un’aspettativa di sopravvivenza differente: nei dati storici, la sopravvivenza a 5 anni era del 60% nel gruppo a basso rischio, del 35% nel gruppo intermedio e del 20% nel gruppo ad alto rischio.2 La sopravvivenza mediana era di circa 2,8 anni nei pazienti con MIPI alto, mentre superava i 5 anni nei pazienti con MIPI basso.2 Questi dati, però, si riferiscono a periodi precedenti all’introduzione delle terapie più recenti, quindi oggi le prospettive sono in molti casi più favorevoli.3
Il MIPI, da solo, non sempre è sufficiente a descrivere la prognosi di tutti i pazienti con linfoma mantellare.2 Per questo, alla sua valutazione si affiancano anche altri marcatori biologici della malattia.2 Negli ultimi anni sono state sviluppate versioni più aggiornate del MIPI che incorporano anche questi parametri biologici, come il MIPI combinato.2
Tra i fattori più importanti c’è l’indice Ki-67, un indicatore della velocità con cui le cellule del linfoma si moltiplicano: un valore elevato di Ki-67 è considerato in genere un segno prognostico sfavorevole.2
Altrettanto rilevanti sono le alterazioni del gene TP53, come mutazioni o delezioni, che identificano un sottogruppo di pazienti con prognosi più sfavorevole e che possono richiedere strategie terapeutiche specifiche.2 Anche alcune caratteristiche morfologiche del linfoma mantellare hanno un peso prognostico: in particolare, le varianti blastoide e pleomorfa sono associate a un decorso più aggressivo rispetto alla forma classica.3
Anche se in passato il linfoma mantellare era associato a una prognosi sfavorevole, negli ultimi anni le aspettative di sopravvivenza sono migliorate.3 Diversi studi mostrano infatti un progresso legato all’introduzione di nuove strategie terapeutiche.3
In particolare, in uno studio italiano condotto nella pratica clinica reale su 73 pazienti seguiti tra il 2006 e il 2020, è stato osservato un netto miglioramento della sopravvivenza libera da progressione nei pazienti trattati a partire dal 2011 rispetto al periodo precedente.3 Nello stesso studio è emersa anche una tendenza al miglioramento della sopravvivenza complessiva nei pazienti più anziani trattati nel periodo 2016-2020.3 Va comunque ricordato che le aspettative possono variare in maniera significativa da persona a persona e che il performance status resta, insieme ad altri parametri, un fattore prognostico importante.1
