Il linfoma mantellare è una forma rara di linfoma a cellule B caratterizzata da un andamento clinico molto eterogeneo, che può variare da forme più indolenti a presentazioni più aggressive.1 Nella maggior parte dei casi viene diagnosticato in fase avanzata e richiede un trattamento sistemico, che agisce in tutto l’organismo.1

Le tappe del percorso terapeutico: induzione, consolidamento e mantenimento

In generale, il trattamento del linfoma mantellare si articola in tre fasi principali: induzione, consolidamento e mantenimento.²

INDUZIONE

La fase di induzione corrisponde all’inizio del trattamento e ha l’obiettivo di ottenere una prima remissione il più possibile duratura.3 Nei pazienti più giovani e in buone condizioni generali, questo trattamento di prima linea si basa tradizionalmente su regimi di chemio-immunoterapia utilizzati nei casi candidabili a trapianto.3 Parallelamente ai regimi tradizionali, le recenti terapie target, tra cui quelle basate su inibitori di BTK (tirosin-chinasi di Bruton), stanno assumendo negli ultimi anni un ruolo crescente, anche nel trattamento di prima linea.3

CONSOLIDAMENTO

Una volta completata l’induzione, i pazienti eleggibili possono proseguire il percorso con una fase di consolidamento, che in genere consiste in un trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche, che prevede l’utilizzo delle cellule staminali del paziente stesso.4 Per molti anni questa strategia ha rappresentato uno standard di cura nei pazienti più giovani (≤65 anni), ma oggi il suo ruolo viene rivalutato alla luce delle nuove opzioni terapeutiche disponibili.4

MANTENIMENTO

Dopo l’induzione e l’eventuale consolidamento può essere prevista una fase di mantenimento, il cui obiettivo è preservare la risposta ottenuta con i trattamenti precedenti e prolungare la durata della remissione.5 I risultati raggiunti in questa fase grazie all’impiego di anticorpi monoclonali diretti contro la proteina CD20 hanno aperto la strada alla sperimentazione di altre strategie di mantenimento basate su nuovi agenti terapeutici.5

Modalità di somministrazione: dalle infusioni ai trattamenti orali

Nel linfoma mantellare sono disponibili sia trattamenti somministrati per infusione endovenosa sia terapie orali.6 Questa differenza non riguarda solo la modalità di assunzione, ma riflette anche un’evoluzione dell’approccio terapeutico, orientato verso strategie chemotherapy-free caratterizzate da semplicità di utilizzo e da un profilo di efficacia e tollerabilità favorevole.7

In ogni caso, la scelta della terapia non dipende solo dalla modalità di somministrazione: si basa sempre su una valutazione complessiva che considera le caratteristiche della malattia, le condizioni generali della persona, eventuali altre patologie, le preferenze individuali e gli obiettivi del trattamento.6

Dopo il trattamento: l'importanza dei controlli periodici

Indipendentemente dalle terapie ricevute, il follow-up rappresenta una parte importante del percorso di cura del linfoma mantellare, perché il rischio di recidiva può persistere anche nel lungo periodo.1

Dopo il trattamento di prima linea, i controlli prevedono visite periodiche, in genere ogni 3-4 mesi per i primi due anni e poi con intervalli più lunghi negli anni successivi.1 Durante questi controlli, il medico valuta lo stato di salute generale e l’andamento della malattia.1 A queste visite si associano di norma esami del sangue e valutazioni di laboratorio allo scopo di monitorare nel tempo i parametri clinici rilevanti.1 Se necessario, possono essere utilizzati anche esami strumentali come TC o ecografia, mentre la TC a emissione di positroni (PET-TC) non rientra di norma nel monitoraggio di routine.1

In caso di linfoma indolente e asintomatico, inizialmente monitorato senza iniziare subito la terapia (watch and wait), i controlli periodici vengono eseguiti circa ogni 3 mesi – ma anche più di frequente se necessario – per seguire l’evoluzione della malattia e capire se e quando sia necessario iniziare un trattamento.1 In questi casi il monitoraggio può comprendere:1

  • storia clinica
  • valutazione dei sintomi B
  • visita medica
  • esami del sangue
  • esami radiologici (come ecografia addome o TC).


Infine, il monitoraggio riguarda anche le possibili conseguenze dei trattamenti ricevuti, con particolare attenzione al rischio di infezioni nelle persone che hanno ricevuto terapie CAR-T – terapie cellulari che utilizzano linfociti T modificati per colpire le cellule tumorali – alle quali si può ricorrere in alcuni casi di linfoma ricomparso dopo il trattamento (recidivato) o che non ha risposto adeguatamente alle terapie precedenti (refrattario).1

Fonti

  1. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/chronic-lymphocytic-leukaemia-cll/living-with/coping